I.
DEFINISI
Talasemia
adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.
II.
KLASIFIKASI
Secara
molekuler talasemia dibedakan atas :
1.
Talasemia a (gangguan pembentukan
rantai a)
2.
Talasemia b (gangguan p[embentukan
rantai b)
3.
Talasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga
berdekatan).
4.
Talasemia d (gangguan pembentukan
rantai d)
Secara klinis talasemia
dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1.
Talasemia Mayor (bentuk homozigot)
Memberikan gejala klinis
yang jelas
2.
Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.
III.
PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan
sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis
yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler.
Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume
plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit
oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA
pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara
transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis
yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
IV.
ETIOLOGI
Factor
genetic
V.
MANIFESTASI KLINIS
v Letargi
v Pucat
v Kelemahan
v Anoreksia
v Sesak nafas
v Tebalnya tulang cranial
v Pembesaran limfe
v Menipsnya tulang kartilago
v Disritmia
VII.
KOMPLIKASI
v Fraktur patologis
v Hepatosplenomegali
v Gangguan Tumbuh Kembang
v Disfungsi organ
VIII. PENATALAKSANAAN TERAPI
1.
Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi
dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya
penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah
dengan pemberian Deferoxamine(desferal).
2.
Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada
abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari
suplemen(transfusi).
ASUHAN
KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Pengkajian Fisik
§ Riwayat keperawatan
§ Kaji adanya tanda-tanda
anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia kronik,nyeri tulang dan
dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.
Pengkajian Psikososial
§ Anak : Usia,tugas
perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan penyakit,mekanisme koping
yang digunakan.
§ Keluarga : respon
emosional keluarga,koping yang digunakan keluarga,penyesuaian keluarga terhadap
stress.
DIAGNOSE
KEPERAWATAN
- Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen
seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
- Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan
pemakaian dan suplai oksigen.
- Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d
kurangnya selera makan.
- Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga.
RENCANA
KEPERAWATAN
|
NO
|
DIAGNOSE KEPERAWATAN
|
TUJUAN DAN KRITERIA
HASIL
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
1
2
3
4
|
Perubahan
perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan oksigen/zat nutrisi
Intoleransi
aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan
Koping Keluarga
tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga
|
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria :
- Membran mukosa merah muda
- Conjunctiva tidak anemis
- Akral hangat
- TTV dalam batas normal
Setelah diberikan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan criteria :
-
Kebutuhan
ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak
Setelah
diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi
dengan criteria
- BB
stabil/meningkat
- Nilai
laboratorium Dbn
- Melaporkan
nafsu makan meningkat
- Menghabiskan porsi makan yang
disediakan.
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat mengatasi dan
mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria :
- Keluarga menerima kondisi anaknya
- Menunjukkan tingkah laku koping yang
positip
|
- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna
kulit dan membaran mukosa
- Tinggikan posisi kepala tempat tidur
- Periksa adanya keluhan nyeri
- Catat keluhan rasa dingin
- Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh
hangat
- Beri oksigen sesuai kebutuhan
- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab :
HB,HMT,SDM.
- Kaji kemampuan anak dalm melakukan
aktivitas/memenuhi ADL
- Monitor TTV,respon fisiologis
selama,setelah melakukan aktivitas
- Beri informasi pada anak/klg untuk
berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing
- Beri bantuan dalam
beraktivitas/ambulasi ila perlu
- Perioritaskan jadwal askep untuk
meningkatkan istirahat
- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg
disukai
- Observasi dan catat masukan makanan
- Timbang Berat badan setiap hari
- Beri makanan sedikit tapi sering dan
atau makan diantara waktu makan
- Konsul ahli gizi
- Beri obat/suplemen vitamin sesuai order
- Jelaskan kondisi anak sesuai realita
dan beri dukungan pada keluarga
- Berikan waktu/dengarkan hal-hal
yang mejadi keluhan keluarga
- Memberikan dukungan kepada keluarga
untuk mengembangkan harapan realistis thd anak
- Bantu keluarga untuk memahami betapa
pentingnya mempertahankan fungsi psikososial
|
- Perubahan tanda vital,warna kulit dan
membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan
- Meningkatkan ekspansi paru dan
memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler
- Iskemia seluler mempengaruhi
jar.miokardial
- Vasokontriksi ke organ vital menurunkan
sirkulasi perifer
- Memaksimalkan transfer oksigen ke
jaringan
- Memantau kadar oksigenasi
- Mempengaruhi pilihan intervensi
- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya
jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar.
- Rangsangan/stress kardiopulmonal
berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan
- Membantu dan memberi dukungan
- Memperthanan tingkat energi dan
meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan.
- Mengidentifikasi
defisiensi,merencanakan intervensi
- Mengawasi masukan kalori atau kualitas
kekurangan konsumsi makanan
- mengawasi penurunan BB atau efektivitas
intervensi nutrisi
- Makan dpt menurunkan kelemahan dan
meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster
- Membantu membuat rencana diet
- Menigkatkan masukan protein dan kalori
- Keluarga paham dengan kondisi anak dan
dapat menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat memerlukan dukungan yg
terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm mengatasi
penyakit untuk memudahkan proses adaptasi
- Dukungan keluarga thd anak dapat
meningktkan harapan anak
- Tingkah laku yang terhalang,tuntutan
perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg menarik diri dri
pergaulan social.
|
0 komentar:
Posting Komentar