A.
Pengertian
Penyakit
hischprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon (aganglionic
megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada
dalam colon
B.
Etiologi
·
Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
·
Kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan
submukosa dinding plexus
C. Patofisiologi
·
Berdasarkan panjang segmen yang terkena
dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
a.
Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.
b.
Penyakit hischprung segmen panjang
Daerah
agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh kolon
sampai usus halus.
·
Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion.
Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
·
Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel
ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut
bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini
akan memperluas hingga proksimal dari anus.
·
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna
untuk control kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal
·
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul
dibagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon
tersebut melebar ( megacolon)
D.
Clinical Pathway
E.
Manifestasi
Klinis
1.
Masa Neonatal :
·
Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam
setelah lahir
·
Muntah berisi empedu
·
Enggan minum
·
Distensi abdomen
·
Obstruksi usus
2.
Masa Bayi dan Kanak-kanak
·
Konstipasi
·
Diare berulang
·
Tinja seperti pita, berbau busuk
·
Distensi abdomen
·
Nyeri abdomen dan distensi
·
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
F.
Uji
Laboratorium dan Diagnostik
·
Foto abdomen(
terlentang,tegak,telungkup, dekubitus lateral) – diagnostik
·
Enema barium – diagnostik
·
Biopsi rectal – untuk mendeteksi ada
tidaknya sel ganglion
·
Manometri anorectal – untuk mencatat
respons refluks sfingter interna dan eksterna
G.
Komplikasi
·
Obstruksi usus
·
Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
·
Konstipasi
·
Gawat pernafasan ( akut )
·
Enterokolitis (akut)
·
Striktura ani ( pasca bedah)
·
Inkontinensia ( jangka panjang)
H.
Penatalaksanaan
Bedah
Pembedahan pada penyakit hischprung dilakukan dalam dua tahap :
·
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau
double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat
kembali normal ( memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)
·
Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (
atau bila beratnya antara 9dan 10 kg ) satu dari tiga prosedur berikut
dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus
yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel
umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal kearah bawah dan
menganastomiskannya dibelakang usus
aganglionik menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik
dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
Pada
prosedur Swenson bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan
anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang
dilatasi.sfingterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur
Soave
dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling
banyak dilakukan untuk mengobati penyakit hischprung.dinding otot dari segmen
rectum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai keanus
tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dari jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.
I.
Penatalaksanaan
Perawatan
1.
Pengkajian
·
Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah
lahir
·
Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
·
Pengkajian status nutrisi dan status
hidrasi
·
Pengkajian status bising usus untuk
melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena obstruksi
·
Pengkajian psikososial keluarga
Pra Bedah :
·
Kaji status klinik anak( tanda-tanda
vital, asupan dan keluaran)
·
Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus
·
Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
·
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk
melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang
·
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Pasca Bedah :
·
Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising
usus, distensi abdomen)
·
Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
·
Kaji adanya komplikasi
·
Kaji adanya tanda-tanda infeksi
·
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
·
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk
melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan
·
Kaji kemampuan orang tua dalam
menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan
2. Diagnosa Keperawatan
·
Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
karena aganglion pada usus
·
Risiko kurangnya volume cairan
berhubungan dengan persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah
·
Gangguan integritas kulit berhubungan
dengan colostomy dan perbaikan pembedahan
·
Risiko infeksi berhubungan dengan
prosedur pembedahan dan adanya insisi
·
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal
·
Nyeri berhubungan dengan insisi
pembedahan
·
Kurangnya pengetahuan keluarga
berhubungan dengan kebutuhan irigasi,pembedahan dan perawatan colostomy
·
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan
colostomy dan irigasi
3. Intervensi keperawatan
Perawatan PraBedah :
a.
Pantau status nutrisi anak sebelum
pembedahan
·
Beri makan tinggi kalori,tinggi protein
dan tinggi sisa
·
Gunakan rute makan alternatif jika
pasien tidak dapat minum peroral
·
Kaji asupan dan haluaran secara cermat setiap 8 jam
·
Timbang berat badannya setiap hari
b.
Persiapkan bayi dan anak secara emosional untuk menghadapi
pembedahan
c.
Pantau status klinik prabedah
·
Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam bila perlu
·
Pantau asupan dan haluaran
·
Observasi tanda dan gejala perforasi usus
-
Muntah
-
Peningkatan nyeri tekan
-
Distensi abdomen
-
Iritabilitas
-
Gawat pernafasan ( dispnea)
·
Pantau adanya tanda-tanda enterokolitis
·
Ukur lingkar perut setiap 4 jam (untuk mengkaji distensi
abdomen)
d.
Pantau reaksi bayi terhadap persiapan
pra bedah
·
Enema sampai bersih ( untuk membersihkan usus sebelum
pembedahan )
·
Pasang selang intravena (IV)
·
Pasang kateter foley
·
Obat prabedah
·
Uji diagnostic
·
Dekompresi lambung dan usus ( selang nasogastrik atau selang
rectal )
·
Puasa selama 12 jam sebelum operasi
Perawatan
PascaBedah :
a.
Pantau dan laporkan status pascabedah
anak
·
Auskultasi kembalinya bising usus
·
Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam sampai stabil kemudian
setiap 4 jam
·
Pantau adanya distensi abdomen( pertahankan kepatenan selang
NG )
b.
Pantau status hidrasi anak ( tergantung
status anak dan protocol RS )
·
Kaji adanya tanda-tanda dehydrasi atau
kelebihan cairan
·
Ukur dan catat drainase kolostomi
·
Ukur dan catat drainase kateter foley
·
Pantau infus IV (
jumlah,kecepatan,infiltrasi)
·
Observasi adanya gangguan keseimbangan
elektrolit (Hiponatremianatau hipokalemia)
c.
Observasi dan laporkan adanya
tanda-tanda komplikasi
·
Obstruksi usus karena
perlengketan,volvulus atau intusepsi
·
Kebocoran pada anastomosis
·
Sepsis
·
Fistula
·
Enterokolitis
·
Frekuensi defekasi
·
Konstipasi
·
Perdarahan
·
Kambuhnya gejala
d.
Usahakan kembalinya peristaltik
·
Pertahankan kepatenan selang NG
·
Irigasi dengan air garam normal setiap 4
jam dan bila perlu
e.
Tingkatkan dan pertahankan keseimbangan
cairan dan elektrolit
·
Catat asupan per rute ( IV,Oral )
·
Catat haluaran per rute ( urin,feses,emesis,stoma )
·
Konsultasikan dengan dokter jika
terdapat ketidakcocokan
f.
Atasi atau kurangi nyeri dan ketidak
kenyamanan
·
Pertahankan kepatenan selang NG
·
Pertahankan posisi yang nyaman
·
Pantau respons anak terhadap pemberian
obat
g.
Cegah infeksi
·
Pantau tempat insisi
·
Berikan perawatan kateter foley setiap
pergantian dinas
·
Ganti balutan bila perlu ( perianal dan
kolostomi )
·
Rujuk pada pedoman prosedur institusi
untuk perawatan yang berhubungan dengan prosedur tertentu.
·
Ganti popok dengan sering untuk
menghindari kontaminasi feses
h.
Lakukan intervensi yang spesifik untuk prosedur,rujuk pada
pedoman prosedur institusi
i.
Beri dukungan emosi pada anak dan
keluarga
4. Hasil yang diharapkan:
§
Tanda – tanda infeksi tidak ada
§
Hidrasi bayi adekuat
§
Tidak ada kerusakan jaringan pada area
stoma
DAFTAR PUSTAKA
Betz and
Sowden,2002,Buku Saku Keperawatan Pediatri(terjemahan),EGC,Jakarta
Gordon
et.al,2001,Nursing Diagnoses : Definition & Classification 2001-2002,Philadelpia
USA
Suriadi,Yuliani,2001,Asuhan
Keperawatan pada Anak,CV Sagung Seto,Jakarta
Saryono,2002,Hiscprung Disease(Handout materi Kuliah
Keperawatan Anak), PSIK FK UGM
Jogjakarta. tidak dipublikasikan
0 komentar:
Posting Komentar